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Das Brugada-Syndrom

Das Brugada-Syndrom ist eine seltene Herzerkrankung, die 1991/1992 von den Brüdern Josep und Pedro Brugada beschrieben wurde. Patienten mit einer solchen Erkrankung sind scheinbar herzgesund. Trotzdem kommt es bei ihnen immer wieder zu Herzrhythmusstörungen, die zur Bewusstlosigkeit und zu lebensbedrohlichen Zuständen führen können. Die Hauptkammern des Herzens schlagen hierbei rasend schnell und können kein Blut mehr in den Kreislauf pumpen – es kommt zu einem Herz-Kreislauf-Versagen.

Die Ursache für das Brugada-Syndrom ist eine krankhafte Erregungsleitung im Herzen, die durch schadhafte Herzmuskelzellen verursacht wird. Die zugrundeliegenden Gendefekte sind vererbbar, wobei nicht alle Nachkommen betroffen sein müssen. Aus diesem Grund kommt diese Erkrankung jedoch familiär gehäuft vor. Männer sind 9 Mal häufiger betroffen als Frauen. Meist sind Patienten im jungen und mittleren Erwachsenenalter betroffen. Andere Herzerkrankungen liegen bei diesen Patienten in der Regel nicht vor.

 
letzte Aktualisierung: Februar 2018

Viele Patienten verspüren keinerlei Beschwerden und fühlen sich gesund. Äußern kann sich die Erkrankung durch plötzliche Bewusstlosigkeit, Herzrhythmusstörungen oder Herzstillstand und das prinzipiell in jedem Alter.

 

letzte Aktualisierung: Februar 2018

Typische Zeichen im EKG

Anzeichen für ein Brugada-Syndrom sind typische Veränderungen im EKG (siehe Abbildung:  Normalbefund (A) und Brugada-Syndrom (B)). Diese Veränderungen können wechselnd ausgeprägt sein und sind in manchen Fällen nur zeitweise vorhanden. 

Um die Diagnose eines Brugada-Syndroms stellen zu können, müssen andere Herzerkrankungen ausgeschlossen werden.

Bei einigen Patienten ist die Durchführung einer molekulargenetischen Untersuchung sinnvoll, damit können zugrundeliegende Gendefekte festgestellt werden.

Zudem wird gelegentlich auch überprüft, ob sich die typischen EKG-Veränderungen oder Herzrhythmusstörungen mittels elektrischer Stimulation oder durch Medikamente auslösen lassen.

 

letzte Aktualisierung: Februar 2018

 

Eine ursächliche Behandlung dieser Erkrankung gibt es leider nicht. Bei Symptomen oder auch primärprophylaktisch ist die Implantation eins ICDS die einzige Möglichkeit, einen plötzlichen Herztod zu vermeiden. 

In einzelnen Fällen kann das Veröden (Ablation) von Triggerarealen im Herzmuskel bei Patienten mit Brugada-Syndrom dazu führen, dass weniger bzw. keine Tachykardien mehr auftreten.

Mit den folgenden Maßnahmen können auslösende Faktoren für Herzrhythmusstörungen vermieden werden bzw. die Neigung zu Herzrhythmusstörungen gesenkt werden. 

Medikamente, die zur Auslösung von Herzrhythmusstörungen führen können, sollten unbedingt vermieden werden. Dazu gehören z. B. Betablocker, bestimmte Psychopharmaka und Narkosemittel. Eine Übersicht finden Sie unter www.brugadadrugs.org.

Auch Drogen- und Alkoholkonsum sollten gemieden werden. Zudem sollten Sie Fieber und erhöhte Temperaturen prinzipiell vermeiden oder rasch senken, da auch darunter häufiger Herzrhythmusstörungen auftreten können. 

In Notfallsituationen können Medikamente (Chinidin) zumindest vorübergehend helfen.

Der implantierbare Defibrillator

Eine möglichst genaue Einschätzung des individuellen Risikos ist entscheidend, um Patienten mit einem hohen Risiko für einen plötzlichen Herztod zu erkennen, die dann auch von der Anlage eines implantierbaren Defibrillators profitieren. 

Maßnahmen gegen den plötzlichen Herztod

Lebensbedrohliches Kammerflimmern kann nur durch einen elektrischen Schock beendet werden: Dies ist durch einen äußerlichen oder einen eingepflanzten Defibrillator möglich. Eine wirksame Maßnahme gegen den plötzlichen Herztod ist daher die Implantation eines solchen automatischen Defibrillators (ICD). Dies sollte bei allen Patienten erfolgen, die bereits schwerwiegende Rhythmusstörungen oder einen Bewusstseinsverlust erlitten haben.

Der implantierte Defibrillator überwacht die Funktion des Herzens ständig. Er erkennt gefährliche Herzrhythmusstörungen – wie das Kammerflimmern – sofort und gibt automatisch den lebensrettenden Schock ab um den normalen Rhythmus und damit eine normale Pumpfunktion des Herzens wiederherzustellen.

Aktuell werden die folgenden zwei ICD Varianten verwendet:

  1. Der transvenöse ICD — Das Gerät in der Größe einer Streichholzschachtel wird im Brustbereich eingepflanzt und ist über eine Elektrode mit dem Herzmuskel verbunden.
  2. Der subkutane ICD (S-ICD)  – Dieses Gerät wird im Unterhautfettgewebe eingebracht und benötigt keine Drähte, die zum Herzen führen, da er in unmittelbarer Herznähte unterhalb der linken Achselhöhle angelegt wird. Damit können Komplikationen vermieden werden, die bei der Platzierung der Drähte im Herzen auftreten können. Eine zusätzliche Elektrode wird oberhalb des Brustbeins direkt unter der Haut implantiert.

 

letzte Aktualisierung: Februar 2018

Wie muss ich mich als ICD-Träger im Alltag verhalten?

Bei der Entlassung aus dem Krankenhaus bekommen Sie einen Patientenausweis ausgehändigt. Führen Sie diesen Ausweis immer mit sich und zeigen Sie ihn bei jeder medizinischen Behandlung vor.

So können Sie sich auch bei Sicherheitsschleusen am Flughafen als ICD-Träger ausweisen und werden auf andere Weise überprüft, auch wenn Metalldetektoren die Funktionsfähigkeit des Defibrillators in der Regel nicht beeinflusst.

Diebstahlsicherungsanlagen, wie sie in Kaufhäusern der anderswo eingesetzt werden, können ein Signal senden, das eine sonst nicht erforderliche Therapie auslösen kann. Gehen Sie zügig an diesen Einrichtungen vorbei.

Die Benutzung eines Mobiltelefones ist in der Regel kein Problem, versuchen Sie jedoch, einen möglichst großen Abstand zwischen Telefon und ICD einzuhalten (Ohr der anderen Körperseite zum Telefonieren verwenden).

Mobilität

Fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie Autofahren dürfen. Je nach dem Risiko für das Auftreten für Herzrhythmusstörungen hat die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie Richtlinien für die Teilnahme am Straßenverkehr erarbeitet. In Großbritannien ist es ICD-Patienten nicht erlaubt, mit einem Auto am Straßenverkehr teilzunehmen. 

Flug, Zug- und Schiffsreisen stellen kein Problem dar.

Sport

Sportliche Aktivitäten dürfen nach Rücksprache mit Ihrem Arzt im Rahmen der körperlichen Belastbarkeit durchgeführt werden. Machen Sie diese in Begleitung, nicht alleine. Risikosportarten sollten Sie vermeiden. 

Wasserkontakt

Der ICD befindet sich in Ihrem Körper und kommt somit mit Wasser nicht in Berührung. Nach abgeschlossener Wundheilung können Sie ohne Bedenken baden, schwimmen oder duschen. Sie sollten jedoch nicht unbeobachtet schwimmen, da Sie im Falle einer Arrhythmie kurzzeitig das Bewusstsein verlieren könnten. 

Elektrische Geräte

Meiden sollten Sie Geräte mit einem starken Magnetfeld wie zum Beispiel Kernspintomographen oder große Elektromotoren. Mittlerweile gibt es jedoch auch ICDs, die auch diesen Belastungen ohne Funktionseinbußen gewachsen sind. Informieren Sie sich bei Ihrem Arzt, ob dies für Ihren Defibrillator ein Problem darstellt. Gängige Haushaltsgeräte wie Rasierer, Radio, Fernseher und Küchengeräte einschließlich Mirkowellenherde haben keine Wirkung auf die Funktions Ihres ICDs.

 

Lesen Sie in unserem Magazin die Lebensgeschichte von Gritt Liebing, einer  Athletin und Trägerin eines implantierten Defibrillators.
Erfahren Sie außerdem auf der S-ICD Informationsseite der Boston Scientific GmbH mehr über Menschen, die selbst einen subkutanen ICD erhalten haben.
Länderspezifische Informationen für Patienten in Österreich finden Sie hier.

 

Letzte Aktualisierung: Februar 2018

 

Literatur:

Richter S. Das Brugada-EKG. Herzschr Elektrophys 2015 26:247-259
Steinfurt, J et al. Diagnose, Risikostratifizierung und Therapie des Brugada-Syndroms. Dtsch Arztebl Int 2015; 112(23):394-401
Wolpert C et al. Brugada-Syndrom. Herzschr Elektrophys 2013 24:209-216
Priori S et al. 2015 ESC guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: the task force for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death of the european society of cardiology (ESC). Eur Heart J 2015; 36:2793-2867
Postema et al. Europace 2013;15:1042-9