Das Brugada-Syndrom

Das Brugada-Syndrom ist eine seltene, meist autosomal-dominant vererbte Herzerkrankung, die 1991/1992 von den Brüdern Josep und Pedro Brugada beschrieben wurde. Patienten mit einer solchen Erkrankung sind scheinbar herzgesund. Trotzdem kommt es bei ihnen immer wieder zu Herzrhythmusstörungen, die zur Bewusstlosigkeit führen können. Wenn lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen wie das Kammerflimmern auftreten, kann der Patient plötzlich versterben. Die Hauptkammern des Herzens schlagen hierbei rasend schnell und können kein Blut mehr in den Kreislauf pumpen - es kommt zu einem Herz-Kreislauf-Versagen.

Als Ursache für die Herzrhythmusstörungen nimmt man eine krankhafte Veränderung der Erregungsleitung des Herzens an.

Beschwerden und Krankheitsverlauf

Ein Teil der Patienten spürt keinerlei Beschwerden. Bei anderen äußert sich die Erkrankung durch plötzliche Bewusstlosigkeit und Herzstillstand. Zum plötzlichen Herztod kann es bereits im Jugend- und frühen Erwachsenenalter kommen.

Typische Zeichen im EKG

Einziges Zeichen für ein Brugada-Syndrom sind typische Veränderungen im EKG. Die EKG-Veränderungen können wechselnd ausgeprägt sein und sind in manchen Fällen nur zeitweise vorhanden. Durch die Gabe bestimmter Medikamente können diese EKG-Veränderungen sichtbar gemacht oder verstärkt werden. Sichtbare Zeichen einer Strukturveränderung des Herzens gibt es nicht. Die Erkrankung tritt unabhängig von anderen Herzerkrankungen auf.

Behandlung: Der implantierbare Defibrillator

Lebensbedrohliches Kammerflimmern kann nur durch einen Schock aus einem Defibrillator beendet werden: Dies ist durch einen äußerlichen oder einen eingepflanzten Defibrillator möglich. Eine wirksame Maßnahme gegen den plötzlichen Herztod ist daher die Implantation eines automatischen Defibrillators (ICD). Dies sollte bei allen Patienten erfolgen, die bereits schwerwiegende Rhythmusstörungen oder einen Bewusstseinsverlust erlitten haben.

Der implantierte Defibrillator überwacht die Funktion des Herzens ständig. Das Gerät in der Größe einer Streichholzschachtel wird im Brustbereich eingepflanzt und ist über eine Elektrode mit dem Herzen verbunden. Es erkennt gefährliche Herzrhythmusstörungen - wie das Kammerflimmern - sofort und gibt automatisch den lebensrettenden Schock ab.

Bei manchen Patienten können Medikamente, zumindest vorübergehend, helfen. In Einzelfällen soll auch das Veröden bestimmter Bereiche im Herzmuskel weitere gefährliche Herzrhythmusstörungen verhindert haben.

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