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Kardiomyopathie

Kardiomyopathien sind Erkrankungen der Herzmuskulatur, bei denen es zur Verdickung des Herzmuskels und/oder zur Ausweitung der Herzhöhlen kommt.

  • Was ist eine Kardiomyopathie?

    Unter einer Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung) versteht man eine Erkrankung der Herzmuskulatur selbst. Eine Kardiomyopathie entsteht also nicht als Folge von anderen Herz-Kreislauf-Erkrankungen, wie z. B. Bluthochdruck, koronarer Herzerkrankung oder Herzklappenschädigungen, sondern ist eine eigenständige Erkrankung.

    Bei einer Kardiomoypathie kommt es meist zur Verdickung des Herzmuskels oder Ausweitung der Herzkammern. Dies beeinträchtigt die Pumpleistung des Herzens und als Folge einer Kardiomyopathie kann eine Herzinsuffizienz auftreten.

    Je nach ihrem Erscheinungsbild unterteilt man diese Erkrankung in verschiedene Formen. Die zwei häufigsten Formen sind die

    • Dilatative Kardiomyopathie: Bei dieser Form dehnen sich die Herzhöhlen auf und werden größer.
    • Hypertrophe Kardiomyopathie: Hier nimmt die Muskelmasse des Herzmuskels zu, das Herz vergrößert sich.

     

    Kardiomyopathien werden in primäre und sekundäre Kardiomyopathien eingeteilt.

    • Primäre Kardiomyopathien sind genetisch bedingte Kardiomyopathien oder Erkrankungen mit genetischer Beteiligung, aber auch erworbene Kardiomyopathien im Gefolge einer Herzmuskelentzündung (Myokarditis)
    • Sekundäre Kardiomyopathien können bei einer Reihe von Erkrankungen, z.  B. Bindegewebserkrankungen oder Erkrankungen des Stoffwechsels auftreten oder auch durch herzschädigende Substanzen (Medikamente, Drogen etc.) verursacht werden.
  • Ursachen

    Bei der hypertrophen Kardiomyopathie spielt die Vererbung eine wichtige Rolle. Hier findet man in bis zu 60 % Genveränderungen (Mutationen) in den Bereichen der menschlichen Erbmasse, die für die Bestandteile der Herzmuskulatur verantwortlich sind. Diese „Gendefekte“ erklären auch das familiär gehäufte Auftreten mancher Kardiomyopathien.

    Die dilatative Kardiomyopathie ist in einem Drittel der Fälle genetisch bedingt, bei der Mehrzahl der Erkrankungen ist die Krankheitsursache jedoch nicht bekannt. Als Ursachen werden Virusinfektionen, Autoimmunerkrankungen und Alkohol- oder Drogenkonsum diskutiert. Diese Erkrankung kann auch als Komplikation einer Schwangerschaft entstehen.

  • Beschwerden

    Kardiomyopathien gehen mit Funktionsstörungen des Herzens einher. Je nach Art und Schweregrad der Kardiomyopathie können verschiedene Beschwerden auftreten, wie

    • Leistungsminderung oder rasche Ermüdbarkeit
    • Atemnot und kurze Bewusstlosigkeit bei Belastung
    • Schwindel
    • Herzklopfen, Engegefühl im Brustraum
    • Herzrhythmusstörungen
    • Wasseransammlungen (Ödeme) in den Beinen oder in der Lunge

    Häufig entwickelt sich im Laufe der Zeit auch eine Herzinsuffizienz mit den typischen Symptomen.

    Im schlimmsten Fall kann eine Kardiomyopathie zum plötzlichen Herztod führen, ohne dass vorher Symptome aufgetreten sind.

  • Untersuchungen

    Am Beginn steht die Frage nach Ihrer Krankengeschichte. Nach einer körperlichen Untersuchung, zu der das Abhören des Herzens und der Lungen gehört, werden weitere Untersuchungen durchgeführt, z. B.:

    • Laboruntersuchungen: Die Bestimmung bestimmter Proteine und Entzündungswerte im Blut gibt Hinweise auf verschiedene Erkrankungen, die einer Kardiomyopathie zugrunde liegen können.
    • Elektrokardiogramm (EKG): Bei Kardiomyopathien finden sich häufig Herzrhythmusstörungen im EKG.
    • Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiografie): Mit einer Ultraschalluntersuchung kann man u. a. feststellen, ob die Struktur und Funktion des Herzens verändert ist, z. B. ob das Herz vergrößert ist oder die Herzwände verdickt sind.
    • Röntgenbild des Brustraums: Die Röntgenuntersuchung des Brustraums kann zeigen, ob das Herz vergrößert ist.
    • Magnetresonanztomografie: Auch durch eine Kernspin-Untersuchung des Herzens kann das Aussehen und die Funktion des Herzmuskels beurteilt werden.
    • Herzkatheteruntersuchung: Bei der Herzkatheteruntersuchung können Kontraktionsstörungen des Herzens sowie die Herzkranzgefäße genauer untersucht werden.
    • Gewebeentnahme: Es kann eine Punktion des Herzmuskels zur Entnahme einer Gewebeprobe nötig sein. Die Gewebeprobe gibt Hinweise auf verschiedene Erkrankungen, die einer Kardiomyopathie zugrunde liegen können.
    • Genetische Untersuchung: Wenn die Erkrankung nicht allein durch andere Ursachen erklärt werden kann, sollte eine genetische Beratung erfolgen. Unter Umständen wird dann eine genetische Untersuchung empfohlen, um feststellen zu können, ob es sich um einen Gendefekt handelt und damit um eine erbliche Form der Kardiomyopathie.
  • Behandlung

    Eine ursächliche Behandlung gibt es leider nicht, es ist aber möglich, das Fortschreiten der Erkrankung und die Folgeerscheinungen der Kardiomyopathie mit verschiedenen Maßnahmen zu verlangsamen oder abzuschwächen.

    Patientinnen und Patienten mit Kardiomyopathie sollten einen exzessiven Alkoholkonsum vermeiden und sich körperlich schonen.

    Behandlung mit Medikamenten

    Zur Behandlung der Kardiomyopathie werden dieselben Medikamente verwendet wie bei der chronischen Herzinsuffizienz. Um die Bildung von Blutgerinnseln zu vermeiden, ist oft lebenslang die Gabe von blutgerinnungshemmenden Medikamenten nötig.

    Behandlung mit implantierbaren Therapiesystemen

    Bei Patienten mit bestimmten Herzrhythmusstörungen können implantierbare Therapiesysteme sinnvoll sein. Diese Herzrhythmusstörungen können so schwerwiegend sein, dass ein plötzlicher Herztod droht. Es gibt Therapiesysteme, die einen plötzlichen Herztod verhindern können. Sie ähneln einem Herzschrittmacher und lösen – wenn nötig – eine sogenannte Herzschocktherapie (Defibrillation) aus, damit sich wieder ein normaler Herzrhythmus einstellt. Diese Systeme heißen implantierbare Kardioverter Defibrillatoren, kurz ICD.

    Manche Patientinnen und Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie profitieren von einer neuen Therapiemethode: der biventrikulären Schrittmachertherapie bzw. kardialen Resynchronisationstherapie, kurz CRT. Sie unterstützt das Zusammenziehen des Herzmuskels und verbessert die Zusammenarbeit der beiden Herzkammern.

    Herztransplantation

    Wenn eine Kardiomyopathie sehr weit fortgeschritten ist, kann jedoch nur noch eine Herztransplantation helfen.

  • Leben mit Kardiomyopathie

    Körperliche Schonung

    Eine wichtige Maßnahme bei einer Kardiomyopathie ist die körperliche Schonung. Extreme körperliche Belastungen müssen vermieden werden.

    Verzicht auf herzschädigende Stoffe

    Um das Herz nicht weiter zu schädigen, sollten Sie unbedingt auf den Konsum von herzschädigenden Stoffen verzichten. Dazu zählen z. B. Alkohol und Drogen.

    Ein gesunder Lebensstil

    Bei Übergewicht sollte eine Gewichtsreduktion angestrebt werden. Größere Mahlzeiten können Brustschmerzen auslösen, hier können kleine und häufige Mahlzeiten Abhilfe schaffen. 

    Es gibt zwar keine Daten, die einen Zusammenhang zwischen Rauchen und einer Kardiomyopathie belegen, um jedoch auch die Risiken für weitere Herzerkrankungen und Durchblutungsstörungen zu vermindern, sollten die Betroffenen darauf verzichten.

    Behandlung mit Medikamenten – was sollten Sie beachten?

    Bei einer Behandlung mit Medikamenten ist es wichtig, die Medikamente regelmäßig einzunehmen, um Komplikationen einer Herzschwäche zu verhindern oder verlangsamen. Nehmen Sie die Ihnen verordneten Medikamente regelmäßig nach den ärztlichen Anweisungen ein, auch wenn Sie keine Beschwerden haben! Setzen Sie auf keinen Fall Medikamente ohne Rücksprache ab!

    Treten neue Beschwerden auf oder verschlechtert sich Ihr Befinden, sollten Sie sich schnell in ärztliche Behandlung begeben.

  • Über diesen Artikel

    Autor:Redaktion

    Aktualisierung: 09.11.2021,  Dr. Susanna Gervasini

    Literatur:

    • Elliott PM et al. 2014 ESC guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the task force for the diagnosis and danagement of hypertrophic cardiomyopathy of the european society of cardiology (ESC). Eur Heart J 2014; 35:2733-2779
    • Deutsches Zentrum für Herz-Kreislaufforschung e.V. (DZHK). https://dzhk.de/, abgerufen am 07.07.2021

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