Angeborene Herzfehler

Unter dem Begriff „angeborene Herzfehler“ werden verschiedene anatomische Fehlbildungen des Herzens, der Herzklappen und der Blutgefäße zusammengefasst, die sich während der Entwicklung bilden. Am häufigsten sind Fehlbildungen, die zu einer Vermischung von sauerstoffreichem arteriellem und sauerstoffarmem venösem Blut führen, so dass der Körper nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird. Mediziner sprechen dabei von einem Shunt.

• Der häufigste angeborene Herzfehler ist der Ventrikelseptumdefekt, ein Loch in der Scheidewand (Septum) zwischen linker und rechter Herzkammer (Ventrikel = Herzkammer).
• Auch der Vorhofseptumdefekt ist ein häufiger Herzfehler. Hier besteht eine Lücke in der Scheidewand zwischen den Herzvorhöfen.
• Beim persistierenden Ductus arteriosus Botalli bleibt eine Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenschlagader, die vor der Geburt offen ist und sich normalerweise spätestens in den ersten Tagen nach der Geburt schließt, weiterhin offen.
• Die Fallot-Tetralogie ist eine kombinierte Fehlbildung aus vier unterschiedlichen Defekten:
  • Pulmonalstenose: Behinderung des Blutflusses aus der rechten Herzkammer aufgrund einer Verdickung der Herzklappe (Pulmonalklappe) zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader (Pulmonalaterie); manchmal ist auch die darunter liegende Muskulatur verdickt. Die Lungenschlagader selbst ist häufig unterentwickelt.
  • Ventrikelseptumdefekt
  • Verlagerung der Aorta (Hauptschlagader): Die Aorta, die normalerweise im linken Herzen entspringt, ist weit nach rechts verlagert. Sie liegt über dem Ventrikelseptumdefekt („reitende“ Aorta) und erhält Blut aus der rechten und der linken Herzkammer.
  • Vergrößerung (Hypertrophie) der rechten Herzkammer: Die rechte Herzkammer muss vermehrt arbeiten, um das Blut durch Engstellen hindurch in die Lunge zu pumpen. Deswegen nimmt die Muskelmasse der Herzkammerwand zu.
• Weitere angeborene Herzfehler betreffen die großen Gefäße und Herzklappen, z. B als Einengung der Hauptschlagader (Aorta) an ihrem Beginn (Aortenisthmusstenose) oder im Bereich der Herzklappen (Aortenklappenstenose oder Pulmonalklappenstenose).
• Außerdem können Blutgefäße am falschen Ort entspringen oder Herzklappen verschlossen sein. Es kommt auch vor, dass nur eine Herzkammer ausgebildet ist oder das Herz teilweise oder ganz in den rechten Teil der Brusthöhle verlagert ist.

Angeborene Herzfehler entstehen meist aufgrund einer gestörten Entwicklung des Herzens. Die Ursachen dafür sind weitgehend unbekannt.

Die meisten angeborenen Herzfehler führen dazu, dass der Körper nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird.

Sichtbare Anzeichen des Sauerstoffmangels ist eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Lippen sowie der Schleimhäute (Zyanose). Auch das Gewebe unter den Finger- und Fußnägeln kann von der Zyanose betroffen sein. Herzrasen, schnelle Atmung und Atemnot sind weitere Anzeichen für eine Hypoxie.

Dazu können Gedeihstörungen, Schwierigkeiten bei Trinken, Blutdruckanomalien, vermehrtes Schwitzen oder Wassereinlagerungen ins Gewebe (Ödeme) kommen.

Da viele angeborene Herzfehler frühzeitig operiert werden müssen, ist es wichtig, sie früh zu erkennen, um den richtigen Zeitpunkt für den Eingriff zu finden. Heute können schwere angeborene Herzfehler teilweise schon vor der Geburt mit der Ultraschalluntersuchung des kindlichen Herzens entdeckt werden.

Etwa 3 von 10.000 Kindern kommen jedoch mit einem Herzfehler zur Welt, den man weder bei den Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft noch bei den Routineuntersuchungen nach der Geburt erkennen kann. Diese Lücke wird durch das sogenannte Pulsoxymetrie-Screening geschlossen, mit dem der Sauerstoffgehalt im Blut des Neugeborenen bestimmt wird. Das Pulsoxymetrie-Screening ist Bestandteil der ersten beiden Kinderuntersuchungen nach der Geburt, U1 und U2.

Besteht nach der Geburt der Verdacht auf einen angeborenen Herzfehler, werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt:

• das Abhören des Herzens,
• die Ultraschalluntersuchung (Echokardiografie),
• die Elektrokardiografie (EKG),
• und auch immer häufiger die Magnetresonanztomografie.

Das Ziel bei der Behandlung angeborener Herzfehler ist es, eine möglichst normale Sauerstoffversorgung zu erreichen. Außer bei kleinen Defekten, die von selbst heilen, wird meist operativ behandelt. Öffnungen werden verschlossen, Engstellen gedehnt und erweitert und Blutgefäße, die an den falschen Stellen entspringen, werden verlegt.

Neben herzchirurgischen Eingriffen wird inzwischen auch zunehmend der Herzkatheter genutzt.

In manchen Fällen muss sofort nach der Geburt behandelt werden, manchmal auch erst später im Leben. Heute ist es auch in bestimmten Fällen sogar möglich, das Baby schon vor der Geburt im Mutterleib zu behandeln.