Hypertrophe Kardiomyopathie ist erblich. Nach Therapien wird gesucht. © Rainer Sturm / pixelio
Kardiomyopathie: Neue Therapieansätze
Die hypertrophe Kardiomyopathie (verdickter Herzmuskel) ist die häufigste genetisch bedingte Herzerkrankung. Sie erhöht das Risiko für Herzinsuffizienz (Herzschwäche) und für Herzrhythmusstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod. Es gibt viele verschiedene Gendefekte, die eine Kardionmyopathie auslösen können. Derzeit kann Kardiomyopathie noch nicht geheilt werden, doch eine richtige Behandlung ermöglicht den meisten Betroffenen, weitgehend normal und beschwerdefrei zu leben.Die Therapie entspricht der bei Herzinsuffizienz und soll in erster Linie das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.
- Moderne Forschungsmethoden
Etliche Mediziner erforschen die vielfältigen Ursachen von Kardiomyopathie und deren genaue Auswirkungen auf das Herz. Ein neuartiger Weg, genetische Effekte auf das Herz zu untersuchen, führt über die Züchtung von Herzmuskelgewebe im Labor. Dieses Gewebe sieht zwar nicht aus wie ein Herz, ist aber funktionsfähig: Es kontrahiert bei elektrischer Stimulation – wie ein „Miniherz“. Als Vergleich dienen Proben, die aus denselben Ausgangszellen gezüchtet werden, mit dem Unterschied, dass in der Vergleichsprobe das mutierte Gen durch ein gesundes Gen ausgetauscht wurde.
Insgesamt sind auf 27 verschiedenen Genen 1.500 Gendefekte registriert, die hypertrophe Kardiomyopathie auslösen können.
Zwei neue Ansätze
Ein Forscherteam um den Kardiologen Dr. med. Timon Seeger (Universitätsklinikum Heidelberg) haben eine spezielle Gen-Mutation bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie untersucht. Diese löst fehlerhafte Kontrollmechanismen in den Herzzellen aus, die letztlich zur Verdickung des Muskels führen. Gelingt es, darauf aufbauend eine Therapie zu entwickeln, könnte die hypertrophe Kardiomyopathie bereits in der Entstehungsphase ausgebremst werden.
Der Mediziner Dr. Marc D. Lemoine und der Biologe Dr. Maksymilian Prondzynski (beide Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf) untersuchten ein anderes Gen namens „ACTN2“ und fanden darauf einen Defekt, der bislang unbekannt war. Dieser bewirkt, so vermuten die Forscher, dass das für die Zellstruktur verantwortliche Protein fehlerhaft ist und seine Funktion nicht richtig ausüben kann. In der Folge strömen vermehrt Kalziumionen in die Herzzellen – die elektrische Erregungsleitung und Kontraktionszeit verlängern sich und die Gefahr für Extraschläge ist erhöht. Ein Medikament, das den Kalziumfluss bremst, führte bei der erkrankten Gewebeprobe zu einer Normalisierung der Kontraktion. Mit einem solchen Medikament könnte demzufolge zukünftig für Betroffene das Risiko einer Herzrhythmusstörung gesenkt werden, so die Hoffnung.
Beide Teams haben für ihre Arbeit jetzt den Wilhelm-P.-Winterstein-Preis der Deutschen Herzstiftung erhalten.
