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Pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck)

Der Lungenhochdruck ist eine seltene und schwerwiegende Erkrankung, bei der der Blutdruck im sogenannten Lungenkreislauf erhöht ist. Anfangs verläuft die Erkrankung weitgehend beschwerdefrei; bei Fortschreiten kann es sein, dass die rechte Herzhälfte nicht mehr richtig arbeitet. Meist sind die Ursachen Herz- oder Lungenerkrankungen. 
 

  • Was ist eine pulmonale Hypertonie?

    Bei der pulmonalen Hypertonie ist der Blutdruck im Lungenkreislauf erhöht. Deswegen nennt man die Erkrankung auch „Lungenhochdruck“. 
    Der mittlere Blutdruck im Lungengefäßsystem liegt normalerweise bei ca. 15 mmHg (im Körperkreislauf liegt der normale Blutdruck zwischen ca. 80 und 100 mmHg). Wenn die Blutgefäße in der Lunge verengt sind, steigt der Druck an. Liegt der mittlere Druck in den Lungenarterien längere Zeit über 25 mmHg, spricht man von Lungenhochdruck.

    Da die Muskulatur des rechten Herzens, das das Blut in die Lunge pumpt, nicht so stark wie die des linken Herzens ist, kann es durch den Lungenhochdruck zu einer schwerwiegenden Beeinträchtigung der Funktion des rechten Herzens kommen. Schon eine geringgradige Erhöhung des Blutdrucks im Lungengefäßsystem erhöht den Widerstand, gegen den das rechte Herz arbeiten muss.

    Je nach Ursache und Schweregrad kann die Erkrankung lange stabil bleiben – oder auch in kurzer Zeit zu lebensbedrohlichem Rechtsherzversagen führen.

  • Ursache

    Der Lungenhochdruck entsteht meist als Folge einer Erkrankung des Herzens, des Kreislaufsystems oder der Lunge, die zu einer Verengung der Blutgefäße in der Lunge führen. Mit der Zeit werden die elastischen Blutgefäßwände durch Bindegewebe ersetzt, die Gefäßwände werden dicker und unelastisch.

    Häufig wird Lungenhochdruck durch eine Erkrankung des Herzens verursacht: eine Herzschwäche, genauer eine Linksherzinsuffizienz. Durch ungenügende Pumpleistung des linken Herzens kommt es zum Rückstau von Blut in die Lungengefäße mit einer Verengung der Gefäße.

    Bei Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen, vor allem chronisch-obstruktiven Lungenerkrankungen, kann der Lungenhochdruck als Folge eines Sauerstoffmangels entstehen. Auch durch Veränderungen des Lungengewebes bei sogenannten Bindegewebserkrankungen der Lunge kann der Druck im Lungengefäßsystem steigen. Darüber hinaus kann der Lungenhochdruck auch nach wiederholten kleineren Lungenembolien entstehen.

    Nur selten kommt die pulmonale Hypertonie als „idiopathische pulmonale Hypertonie“ vor. Der Begriff besagt, dass es sich um eine pulmonale Hypertonie ohne Auslöser handelt.
     

  • Beschwerden

    Anfangs treten beim Lungenhochdruck nur wenige oder höchstens leichte Beschwerden auf. Erst später wird die körperliche Belastbarkeit zunehmend eingeschränkt.

    Das typische Symptom jeder Form der pulmonalen Hypertonie ist die zunehmende Atemnot bei Belastung, die häufig von Müdigkeit und Abgeschlagenheit begleitet wird. Auch Brustenge und trockener Husten können hinzukommen. Leider sind diese Symptome unspezifisch und auch bei vielen anderen Erkrankungen anzutreffen, sodass viel Zeit bis zur Diagnose vergehen kann. 

    Mit dem Fortschreiten der Erkrankung werden die Beschwerden stärker und es können weitere Symptome dazukommen: eine Verfärbung der Haut ins Bläuliche (Zyanose), Atemnot beim Bücken und kurzzeitige Bewusstlosigkeit (Synkopen).

    Wenn das rechte Herz seine verminderte Pumpfunktion nicht mehr ausgleichen kann, kommt es zur sogenannten Rechtsherz-Dekompensation: Das Blut staut sich vor dem rechten Herzen zurück in den venösen Kreislauf. Anzeichen dafür sind gestaute, stark gefüllte Halsvenen, durch Wassereinlagerungen geschwollene Beine (Beinödem) und Flüssigkeitsansammlungen in der Bauchhöhle (Aszites), evtl. mit Übelkeit und Schmerzen im Oberbauch.
     

  • Untersuchungen und Diagnose

    Bei unklarer Atemnot bei Belastung wird neben der genauen körperlichen Untersuchung mit Abhören (Auskultation) des Herzens eine Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens, Herz-Echo) durchgeführt, die Hinweise auf eine Rechtsherzbelastung geben kann. Wenn sich hier ein Verdacht auf Lungenhochdruck ergibt, sind weitere Untersuchungen erforderlich: ein EKG, spezielle Labortests, eine Röntgenuntersuchung des Brustraums, eine Lungenfunktionsprüfung, die nuklearmedizinische Darstellung der Lungendurchblutung (Perfusionsszintigrafie), eine Computer- und/oder Magnetresonanztomografie

    Die Diagnose der pulmonalen Hypertonie wird durch die Herzkatheteruntersuchung des rechten Herzens gesichert, vor allem bei Patienten mit dem Verdacht auf eine idiopathische pulmonale Hypertonie oder auf Bindegewebserkrankungen der Lunge oder Lungenembolien als Ursache des Lungenhochdrucks. 
     

  • Verlauf

    Die pulmonale Hypertonie ist eine schwere Erkrankung, die lebensbedrohliche Folgen haben kann.

    Wenn der Blutdruck im Lungengefäßsystem erhöht ist, steigt der Widerstand, gegen den das rechte Herz pumpen muss. Es hat immer mehr Mühe, genügend Blut in die Lunge zu pumpen. Anfangs kann der Herzmuskel die vermehrte Anstrengung durch eine Vermehrung der Muskelmasse kompensieren. Es entsteht ein sogenanntes COR pulmonale. Mit der Zeit führt die andauernde Überlastung zur Rechtsherzinsuffizienz: Das Herz ist jetzt nicht mehr in der Lage, ausreichend Blut in die Lunge zu pumpen, und versucht, dies durch eine höhere Schlagfrequenz auszugleichen. Unbehandelt verschlimmert sich die Rechtsherzinsuffizienz und führt schließlich zum Rechtsherzversagen.

  • Behandlung

    Die Behandlung der pulmonalen Hypertonie richtet sich nach der Ursache und dem Risiko-Status der Erkrankung, der sich aus den Symptomen und Untersuchungsbefunden ergibt. Das Behandlungsziel ist es, eine möglichst geringe Risikobewertung zu erreichen.

    Die Therapiestrategie besteht in einem Konzept, das allgemeine und unterstützende Maßnahmen, den Einsatz von Medikamenten oder Medikamentenkombinationen sowie eine regelmäßige Bewertung des Therapieansprechens umfasst.

    Unterstützende Maßnahmen

    • entwässernde Medikamente (Diuretika)
    • Sauerstoff-Langzeittherapie
    • Gabe von Blutverdünnern
    • Behandlung einer Blutarmut (Anämie)
    • Impfungen gegen Grippe und Pneumokokken-Infektionen, da diese das Krankheitsbild verschlechtern können
    • spezielles körperliches Training unter Anleitung

    Medikamentöse Behandlung

    Mit Medikamenten versucht man, bei bestimmten Formen des Lungenhochdrucks den Widerstand in den Lungengefäßen zu senken. Die eingesetzten Substanzen wirken entweder direkt gefäßerweiternd wie Kalziumantagonisten oder sogenannte Phosphodiesterase-Hemmer oder sie imitieren die Wirkung körpereigener Botenstoffe, die eine Gefäßerweiterung vermitteln oder eine Gefäßverengung hemmen. Zur letzteren Gruppe werden z. B. Prostazyklin-Abkömmlinge, Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten und Endothelin-Rezeptor-Antagonisten gerechnet.

    Chirurgische Behandlung

    Bei bestimmten Formen des Lungenhochdrucks besteht die Möglichkeit einer operativen Sanierung der Lungengefäß-Innenwände (pulmonale Endarteriektomie) und wenn die konservative Behandlung der pulmonalen Hypertonie erfolglos bleibt bzw. die Erkrankung weiter fortschreitet, muss man eine Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation erwägen.

  • Über diesen Artikel

    Autor: Redaktion, Dr. Susanna Gervasini

    Erstellt: 09.06.2021

    Literatur:

    • Hoeper MM, Ghofrani H-A, Grünig E et al. Pulmonale Hypertonie. Dtsch Ärztebl 2017; 114: 73–84
    • Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz-und Kreislaufforschung e.V. ESC Pocket Guidelines. Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie, Version 2015. Börm Bruckmeier Verlag GmbH, Grünwald, 2016

    Bildnachweise:

    • Titelbild © RFBSIP / fotolia.de
    • Illustration Lungenkreislauf © dpmed
    • Illustration Lungenhochdruck Folgen © ttsz / istockphoto.com